قصص طبية 15

“عندما يكون لديّ مرضى، أخبرهم أن الأشخاص الذين يحملون سمة الخلية المنجلية Sickle Cell Trait (SCT) يمكن أن يعيشوا حياة عادية Normal Lifespan، وأن أغلبية الناس الساحقة من هؤلاء لا يمرون بمشاكل Problems. ولكن من حين لآخر توجد بعض المشاكل. فالدم يمكن أن يظهر في البول بسبب ضرر في الكلى Kidney Damage، أو بسبب ورَم Tumor في حالات نادرة”.

هذا ما تقوله الدكتورة أوفيليا ألفاريز Dr. Ofelia Alvarez طبيبة أمراض الدم عند الأطفال Pediatric Hematologist، وأستاذة علم طب الأطفال السريري Clinical Pediatrics في مدرسة ميلر الطبية بجامعة ميامي University of Miami’s Miller School of Medicine.

تدير الدكتورة ألفاريز برنامج فقر الدم المنجلي Sickle Cell Program في الجامعة وتقود برنامج مسح المواليد الجدد Newborn Screening Program لأمراض الهيموغلوبين Hemoglobinopathies في بعض مناطق ولاية فلوريدا. وكانت تقوم بعلاج مرضى فقر الدم المنجلي Sickle Cell Disease (SCD)، وترى أحياناً مرضى يحملون سمة فقر الدم المنجلي SCT.

يولد مرضى فقر الدم المنجلي SCD بمورثين للمرض Two Sickle Cell Genes. أما الأشخاص الذين يحملون سمة فقر الدم المنجلي SCT، فإنهم يولدون حاملين مورّثاً طبيعياً سليماً ومورّثَ فقر دم منجلي Sickle Cell Gene. والغالبية العظمى للأشخاص الحاملين لسمة المرض لا يتعرضون لأزمات ألم Pain Crises أو الأعراض Symptoms الأخرى للمرض.

لكن في بعض الحالات المتطرفة مثل العيش على ارتفاعات عالية High Altitude أو في حالات التجفاف Dehydration، قد يعاني الأشخاص الحاملون لسمة فقر الدم المنجلي من قصر النفس Shortness of Breath وأزمات ألم ومشاكل صحية أخرى تتعلق بمرض فقر الدم المنجلي.

وفي حالات قليلة جداً يرتبط كل من مرض وسمة فقر الدم المنجلي بسرطان كلية نادر Rare Kidney Cancer يعرف باسم السرطان الكلوي النخاعي الخارجي Renal Medullary Carcinma (RMC) External. وقد حدثت معظم حالات هذا المرض في حاملي سمة فقر الدم المنجلي، مع وجود حالات نادرة عند مرضى فقر الدم المنجلي.

وقد اهتمت الدكتورة ألفاريز في عام 2014م بتعلم المزيد عن كل من مرض السرطان RMC وسمة فقر الدم المنجلي SCT. ينشأ مرض السرطان الكلوي النخاعي RMC في النسيج Lining الداخلي للكلية.وتقول الدكتورة ألفاريز: ” إذا فكرت بأن الكلية هي بشكل حبة الفاصولياء Bean Shape مع ساق خارجة منها، فإن الورم سيتشكل حول الجزء الداخلي للساق”.

يعد السرطان الكلوي النخاعي RMC نوعاً نادراً وعدوانياً من السرطانات الخارجية CancerExternal. ولا تزال المعلومات عنه محدودة. وقد وجد الباحثون Researchers أن معظم حالات السرطان الكلوي النخاعي RMC في الولايات المتحدة تحصل عند الشباب السود الصغار الذين يحملون سمة فقر الدم المنجلي. لكن الباحثين لا يزالون لا يعرفون لماذا ينشأ المرض عند بعض حاملي السمة SCT، ولا يتطور عند البعض الآخر.

ويعمل الباحثون والأطباء السريريون Clinicians، لمعرفة أكبر بالرابطة بين السرطان RMC والسمة SCT عن طريق أبحاث وتجارب سريرية Clinical Trials، ولكن هناك تحد في هذا الأمر لأن مرض السرطان RMC نادر جداً. ومع أن بعض التقدم قد أنجز، إلا أنه لا يزال هناك الكثير مما يجب معرفته عن كل من السرطان RMC والسمة SCT.

وستساعد معرفة المزيد عن هذا السرطان، في التعرف على طرق أفضل لعلاجه، وإذا كان الحظ يلازمنا كيف يمكن أن نجد طرقاً للوقاية من هذا السرطان النادر والخطر. وتقول الدكتورة ألفاريز “أن التجارب السريرية مهمة في هذا المجال. وهذه التجارب لعلاجات السرطان RMC لن تأتينا بمعرفة أكبر بالمرض، لكنها ستفيد المرضى أيضاً بمعرفة ما يؤثر وما لا يؤثر، بحيث يمكننا تقديم خيارات علاج أفضل وأن نتقدم إلى الأمام”.

وبالإضافة للبحث، تلح الدكتورة ألفاريز على أهمية زيادة الانتباه للسرطان الكلوي النخاعي RMC وصلته بسمة فقر الدم المنجلي. وتقول في هذا المجال “أننا نعرف خطورة وعدوانية هذا السرطان، ونعرف أن نسبة الموت Fatality بسببه عالية. وإحدى مشاكل البحث أن أكثر من 90% من المرضى يظهرون في مرحلة متأخرة مع تقدم السرطان. فالمرضى سيحصلون على نتائج أفضل إذا اكتشف الورم في مراحله الأولى”.

يساعد التنبه إلى مرض السرطان الكلوي النخاعي RMC وسمة فقر الدم المنجلي SCT الناس على السعي للعناية الصحية إذا لاحظوا أعراض السرطان، مثل الدم في البول Urine ووجع البطن Abdominal Pain. ولسوء الحظ، فإنه بسبب ندرة المرض، لا يوصى بإجراء مسح له.

“يجب التركيز على التنبه. فعندما يأتيني أشخاص يحملون سمة فقر الدم المنجلي SCT، أخبرهم دائماً أنه يجب عليهم الذهاب إلى الطبيب إذا لاحظوا دماً في البول. ومن الطبيعي أن لا تكون كل حالات الدم في البول عند حاملي سمة ومرضى فقر الدم المنجلي تعني السرطان، لكن ذلك منبه يجب تحري مشورة طبية حوله. وهذا شيء نسعى، نحن الأطباء السريريون، لإيصاله للناس”.

بوابة المعرفة